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질병 기본정보

질환명 (한글) 구순열 =토순 의약품 이미지
의약품 이미지
질환명 (영문)Cheiloschisis=Cleft Lip
분류기타 질환
상병코드Q35-
정의

선천적인 입술의 기형으로, 토순, 언청이, 순열이라고도 한다. 주로 윗입술에 주로생기며 아주 드물게는 아랫입술에도 생긴다. 구순열은 입술의 횡적 연결이 중단되어 갈라진 모양을 나타내는 것으로, 기형의 정도는 다양해서 약간 갈라지는 경우부터 입술 전체가 갈라지고(콧구멍 밑까지), 나아가 잇몸까지 갈라지는 경우도 있다.기형은 우측이나 죄측에 생기며 때로는 양측에 생길 수도 있다. 구순열의 발생빈도는 800-900명의 정상 출생아중에 1명 꼴이다.

원인

불확실하나 원인이 될 수 있는 요인으로 다음 몇 가지를 들 수 있다.

  1) 유전적 요인(약 30%),

  2) 풍진환자와의 접촉(임신초기 산모)

  3) 장기 불임 후 수태시

  4) 임신 초기의 비타민 A, B₁,B₂,B12의 결핍시, 각종 약물 복용시(부신피질호르몬, 인술린, 항대사 약제), 방사선 조사시 등이다.

증상

특기할 만한 것은 없고, 주로 외모의 결함이 특이하여 환자 및 그 가족의 정신 건강에 미치는 영향이 지대한 것이 대단히 중요한 관점이다. 다만 구순열이 심한 경우는 수유시에 지장을 초래할 수 있고, 수술교정을 하지 않고 자라날 경우에는 치아의 발육이나 언어습득에 다소 장애를 받을 수 있다. 따라서 구순열은 외모의 결함에서 오는 정신적 장애가 삼한 반면, 기능적인 장애는 적다.

치료

성형수술만이 유일한 치료법이다. 구순열의 수술은 일반적으로 환자가 최소한 입술수술을 받을 수 있는 적절한 체중에 도달하는 가장 빠른 시기를 택하여 시행한다. 대개 생후 1-2개월내에 몸무게가 4-5Kg이 되었을 때 시행한다. 이같이 생후 빠른 시일내에 성형 수술을 하는 이유는 수유(젖빠는 일)를 용이하게 하여 유아의 발육을 촉진하고, 상기도의 염증, 특히 감기가 쉽게 드는 일을 예방하며, 잇몸의 정상적인 발육(복위)을 도와주기 위함이다. 그리고 보다 중요한 것은 가족의 정신적인 안정 때문이다. 그러나 구순열이 양측을 심하게 발생하여 구개열까지 동반되어 있는 경우(잇몸이 삐뚤어져 있는 경우)에 는 잇몸의 복위를 위해 특수한 잇몸 교정장치를 1-2개월 사용한 후에 입술 성형수술을 시행하는 경우도 있다.

*구순성형술

오래 전부터 많은 방법이 연구 시행되어 왔다. 그러나 궁극적인 수술의 목적은 갈라진 입술 근육의 단절을 정상적으로 연결하여 입술의 기능을  정상화시키는 동시에 정상적인 발육을 도모하며, 피부 내지 홍순(입술의 붉은 부분)과 점막을 정교하게 봉합하여 흉터가 최소한으로 남게 하여, 입술의 외모적 정상화를 기대하는 데 있다. 수술은 전산마취하여 시행하며 약 1주일간의 입원 가료와 1주일간의 통원 가료가 필요하고, 수술 후 2주일 후면 수유가 가능하게 된다.

기타

발생기전

정상적으로 임신 제 4-7주 사이에 태아 발육중 입술의 형성이 완성되는데, 이 기간동안 태아의 중배엽 세포 덩어리가 정상적인 발육을 못하고 중단되기 때문에 입술의 형성이 불완전해지는 것이다. 또 태생학적으로 입술과 입천장은 1개의 형성단위로서 임신 제 7-12주 사이에 입천장의 형성이 완료되므로, 즉 입술 형성에 이어서 입천장 형성이 계속 진행되므로 상기환 중배엽의 세포덩어리가 어떤 원인으로든지 이 시기에 발육이 중단되면 구순열의 기형이 발생하게 된다.