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성분명 엘로설파제알파 (Elosulfase Alfa)
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작용기전 재조합 인간 N-acetygalactosamine-6 sulfatase (GALNS) enzyme
Elosulfase alfa는 hinese hamster cells에서 생성된 N-acetylgalactosamine-6-sulfatase의 재조합 형태임.
이 효소의 결핍은 조직에서 glycosaminoglycan (GAG) 기질 (keratan sulfate and chondroitin-6-sulfate) 축적을 초래하여 세포, 조직 및 기관의 기능장애를 초래함.
Elosulfase alfa는 리소좀(lysosomes)으로 들어가서 GAG 기질(예: keratan sulfate, chondroitin-6-sulfate)의 이화작용을 증가시키는 외인성 효소(N-acetylgalactosamine-6-sulfatase)를 공급함.
약동학 - 분포: Vd: 0주: 396 mL/kg; 22주: 650 mL/kg
- 배설반감기: 0주: ~8분; 22주: ~36분
- 최대혈중농도 도달시간: 0주: 172분; 22주: 202분
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